Болезнь Гиршпрунга: симптомы у детей, фото, причины, диагностика, лечение

Причины развития болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — это врожденное заболевание, развитие которого происходит внутриутробно, ученые считают, что одним из основных этиологических факторов является недостаток питательных веществ в организме матери во время внутриутробного развития плода. Из-за недостатка необходимых веществ, в процессе развития иннервации пищеварительной системы плода, появляются участки толстого кишечника, не имеющие нервных окончаний, часто специалисты не могут определить причину данной болезни.

Протяженность участка с отсутствующей иннервацией может быть различной: от нескольких сантиметров до всей площади толстого кишечника. Не редко, такая патология передается наследственным путем, около 50% пациентов, страдающих болезнью Гиршпрунга, имеют в анамнезе близких родственников с таким же недугом.

Существует предположение, что дисфункция развития нервной системы кишечника спровоцирована мутацией в структуре генов ДНК.

У новорожденных мальчиков данное заболевание встречается в 4-5 раз чаще, чем у девочек.

Причины патологии

Хотя это заболевание было описано еще в 1887 году, потребовались долгие годы, чтобы выявить причины возникновения и развития этого недуга.

Медики приводят несколько источников, провоцирующих развитие столь неприятной патологии, как болезнь Гиршпрунга у детей.

Причины заболевания:

1. В результате проведенных исследований было установлено, что формирование патологии происходит еще при внутриутробном развитии. Нервные скопления, которые будут осуществлять необходимые функции в пищеварении, образуются у плода с 5 по 12 неделю беременности. В редких случаях развитие нервных клеток в пищеварительной системе младенца происходит не полностью. В толстом кишечнике они не формируются. Причины этой патологии до сих пор не выяснены. Предполагают, что таким образом проявляют себя мутации в ДНК.
2. Отмечают также наследственность в возникновении этой болезни. Если имеются случаи данного заболевания в семье, то вероятность того, что родится больной ребенок, довольно высока. Особенно если плод мужского пола, так как мальчики страдают данным заболеванием в 4-5 раз чаще, чем девочки.
3. В местностях, где наблюдается повышенная радиация, чаще рождаются дети с болезнью Гиршпрунга.
4. Фактором, влияющим на возникновение данного заболевания, является синдром Дауна.
5. Патология может развиться в результате эндокринных нарушений у матери.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Интенсивность выраженности симптомов зависит от тяжести заболевания (протяженности поражения кишечника).

В большинстве случаев клинические проявления данного заболевания диагностируются в первые дни жизни ребенка, иногда в юношеском или подростковом возрасте, во взрослом возрасте она выявляется редко.

У новорожденных детей главными симптомами болезни Гиршпрунга являются: отсутствие кала (мекония) в первые дни жизни, повышенное газообразование, рвота (в некоторых случаях с желчью), также бывают другие диспепсические расстройства (диарея, запоры).

В старшем детском возрасте может наблюдаться увеличение объемов живота, предрасположенность к упорным запорам, развитие синдрома мальабсорбции и как следствие — отставание в росте и развитии. В результате частых потерь крови с калом может развиться анемия, может присоединиться инфекция и развиться энтероколит. В случае инфекционного поражения кишечника отмечается гипертермия, рвота и диарея. Выраженная интоксикация способствует расширению толстой кишки.

У взрослых болезнь Гиршпрунга проявляется отсутствием позывов к опорожнению прямой кишки, спастическими болями по ходу толстой кишки, вздутием, интоксикацией организма, вызванной токсичностью накопившихся веществ. Иногда клиническим признаком болезни Гиршпрунга является частичная гетерохромия — неравномерность окраски участков радужной оболочки глаза.

Как проявляется болезнь Гиршпрунга?

При поражении кишечника болезнью Гиршпрунга наблюдается невозможность расслабления зоны поражения. Она характеризуется постоянным выраженным мышечным спазмом. Кроме этого, в ней отсутствует перистальтика, что делает невозможным продвижение кишечного содержимого по кишечнику. Кишка выше зоны поражения расширяется из-за скопления каловых масс и атрофии мышечных волокон.

Формы заболевания

Острая форма болезни Гиршпрунга возникает при тотальном и субтотальном поражении толстого кишечника. Проявляется на первых днях жизни ребенка. Для нее характерна клиника низкой кишечной непроходимости – отсутствие отхождения мекония, вздутие живота, рвота.

Подострая форма болезни возникает при более короткой зоне аганглиоза. Для нее характерны упорные запоры, стул только после клизмы, увеличение живота, беспокойство, отставание в нервно-психическом и физическом развитии.

Хроническая форма развивается при поражении только прямой кишки. Запоры возникают чаще у детей в более старшем возрасте. В начале запоры непродолжительные и после очистительных клизм возможны самостоятельные акты дефекаций. При прогрессировании заболевания могут образовываться каловые камни и возникать обтурационная кишечная непроходимость. У таких детей снижен иммунитет, они значительно чаще болеют своих сверстников. Характерным признаком данного заболевания является увеличение живота вследствие увеличения в размерах толстого кишечника.

Диагностика заболевания

Диагностика болезни Гиршпрунга основана на:

• клинических данных;
• рентгенологическом исследовании (проведении иригоскопии);
• сфинктероманометрии (исследовании тонуса сфинктера прямой кишки);
• морфогистохимическом методе (определении наличия или отсутствия нервных ганглий в подслизистом слое всех участков толстой кишки).

Лечение болезни Гиршпрунга

Правильное лечение болезни Гиршпрунга осуществляется единственным методом — хирургическим. В процессе оперативного вмешательства осуществляется удаление пораженного участка толстой кишки и соединение терминального участка кишечника с его здоровым отделом.

В основном всегда все этапы данной операции осуществляются в пределах одного оперативного вмешательства, но бывают исключения — операция в таких случаях состоит из двух этапов. На первом этапе двухмоментной операции производится резекция (иссечение) пораженного участка кишечника и колостомия (выведение конца здоровой кишки наружу, посредством разреза на животе). Эвакуация кала происходит в специальную емкость, которую пациенту приходится носить с собой. После нормализации работы кишечника больного, приступают ко второму этапу операции — реконструкции кишечника, задачей которого является соединение свободного конца здорового кишечника с прямой кишкой и закрытие колостомы (ушивание отверстия на животе).

Как правило, после операции по устранению пораженных участков кишечника у пациентов постепенно нормализируется процесс пищеварения, выделения каловых масс, то есть происходит полное выздоровление. Иногда пациенты могут отмечать склонность к запорам, но эта проблема устраняется с помощью слабительных средств.

Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей

1. Шифр – Q 43.1

2. Название заболевания — болезнь Гиршпрунга (БГ):

а – острая форма; б – подострая форма; в – хроническая форма.

В зависимости от объема поражения отличают БГ: 1 – прямокишечная: а) с поражением промежностного отдела; б) с поражением ампулярной части; 2 – ректосигмоидальная: а) с поражением части сигмовидной кишки; б) с субтотальным или тотальным ее поражением; 3 – субтотальная: а) с поражением поперечноободочной кишки; б) с распространением поражения на правую половину кишечника; 4 – тотальная форма БГ.

3. Диагностика на догоспитальном этапе. Жалобы. Основными клиническими симптомами болезни Гиршпрунга являются: запоры, задержка газов, вздутие кишечника. У части детей раннего возраста проявления болезни могут начинаться с поноса. Необходимо иметь в виду, что парадоксальное опорожнение (после запоров), постоянный понос у новорожденного, особенно если одновременно присутствует рвота и значительное увеличение брюшной полости, должно вызывать подозрение на болезнь Гиршпрунга. Значительное место в диагностике отводится данным, как анамнеза болезни, так и жизни. При сборе анамнеза болезни необходимо установить следующие данные: с какого возраста появились запоры; сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения; наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений (понос); проводились ли очистительные клизмы, как часто, их эффективность; обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования; какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра, был ли эффект от консервативного лечения и сколько он продолжался. Необходимо всегда анализировать данные анамнеза жизни: как проходила беременность у матери; отошел ли меконий в первые 24 часа жизни ребенка, и время его отхождения; изменился ли стула после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание; какая динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия; какие заболевания перенес ребенок на момент осмотра. В дальнейшем после сбора анамнеза проводится общий осмотр больного, который позволяет оценить психическое и физическое развитие ребенка. При исследовании живота необходимо обратить внимание на: его размеры, состояние кожи и подкожной клетчатки, сосуды и конфигурацию живота (увеличение в объеме, асимметричность, расширение реберной дуги, утончение передней брюшной стенки). При исследовании брюшной полости обязательным является проведение пальпации и аускультации.

4. Терапия на догоспитальном этапе не проводится, подозрение на БГ является причиной для госпитализации в детский хирургический стационар.

5. Диагностика на госпитальном этапе. С учетом данных жалоб, анамнеза болезни, жизни и общего осмотра больного (см. п.3) проводится подробный визуальный осмотр ректоанальной области, что позволяет выявить тонус сфинктера, а также пальцевое прямокишечное исследование – необходимое дополнение к визуальному осмотру ректоанальной области, которое является первым из специальных методов обследования, во время которого оценивается состояние ампулы прямой кишки и тонус сфинктера.

Обязательным является проведение общеклинического обследования и УЗИ для диагностики сопутствующей патологии. Исключительная роль отводится лучевым методам диагностики, которые являются обязательными. При острой форме БГ в периоде новорожденности выполняется обзорная рентгенография органов брюшной полости (ОРБ) и ирригография, что позволяет дифференцировать БГ от других видов низкой кишечной непроходимости (оценивают состояние кишечных петель, наличие микроколона и других видимых изменений). Ведущей манипуляцией в диагностике БГ является рентгеноконтрастное исследование кишечника – ирригография. Манипуляция требует наличия 3 врачей-специалистов: хирурга, рентгенолога, анестезиолога-реаниматолога. Выполняется с использованием бариевой смеси, которая готовится на физрастворе из расчета 1 часть бария : 4 части раствора. Снимки выполняются в 2 проекциях – прямой и боковой – в начале заполнения, при заполненном контрастом кишечнике и после его опорожнения. Положение больного во время исследования – на левом боку с приведенными к животу ногами. Количество контрастной жидкости, которая вводится больному ребенку, приведено в табл. 1. Таблица 1. Количество контраста в зависимости от возраста Возраст ребенка Количество контрастного вещества Новорожденный 30 – 50 мл Дети грудного возраста 50 – 100 мл Дети 1-3 лет 100 – 200 мл Дети 3-7 лет 300 – 500 мл Дети старшего возраста Не менее 700 мл

При интерпретации ирригограммы внимание обращается на следующие рентгенологические признаки БГ: • наличие «лейковидного» перехода от дистального суженного в диаметре к проксимальному расширенному участку кишки*.

*Примечание: 1 – у новорожденных этот метод диагностики затруднен, потому что в первые дни и недели жизни разница в диаметре зоны аганглиоза и выше расположенных отделов толстой кишки незначительна; 2 – при коротком аганглионарном сегменте расширение нормально иннервированых отделов и лейкоподобный переход в аганглионарный участок развиваются у детей грудного возраста в 2-3 месяца, возможно позже, что требует повторной ирригографии; 3 – сочетание ложно негативной рентгенологической картины с четко определяемым гистологическим аганглиозом характерно для новорожденных и пациентов с тотальным аганглиозом толстой кишки.

Важное значение в диагностике отводится проведению биопсии стенки прямой кишки, которая выполняется двумя способами. Послойная прямокишечная биопсия – проводится под общим обезболиванием, во время которого берется участок мускульного слоя прямой кишки размером 2 х 1 см; биопсийный материал должен обязательно вмещать оба мускульных слоя. Пункционная биопсия, которая выполняется посредством биопсийных зажимов-кусачек фиброколоноскопа и без наркоза, – берется слизистый и подслизистый слой, – выполняется на 2-3 см выше зубчатой линии, потом на 2-2,5 см выше первого, а затем на 2-2,5 см выше второго места биопсии и т.д., так как в более дистальных отделах прямой кишки плотность расположения ганглиозных клеток уменьшается, что позволяет найти клетки Мейснеровского субмукозного сплетения. После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию – активность ацетилхолинестеразы (АХЭ) определяется по методу Карновского и Рутса. В зависимости от выраженности реакции на АХЕ выделяют 4 варианта показателей: больные с резко позитивной реакцией – в мускульной пластинке слизистой оболочки определяется большое содержание диффузно расположенной АХЭ; больные с позитивной реакцией на АХЭ – отмечается не настолько плотное расположение АХЭ-позитивного вещества, а холинергические волокна тоньше и располагаются в одну полоску, реже — в несколько полосок; больные со слабопозитивной реакцией на АХЭ – позитивные волокна в собственно слизистом слое располагаются в один слой в виде тонкой сетки, неравномерно; больные с негативной реакцией на АХЭ – только в мускульной пластинке слизистой. В оболочке этих больных наблюдается небольшое количество АХЭ-позитивных коротких толстых волокон. При БГ реакция на АХЭ всегда резко позитивна или позитивна. 6. Хирургическое лечение. Лечение болезни Гиршпрунга только оперативно, а потому важное значение имеет как предоперационная подготовка, так и последующие этапы лечения.

Предоперационная подготовка. Целью предоперационной подготовки является нормализация дефекаций (если это возможно), коррекция общих сдвигов в организме, профилактика или лечение энтероколита, дисбактериоза, ферментативных нарушений. Подготовка начинается со дня поступления больного в стационар и продолжается в процессе обследования больного до момента операции. К основным элементам предоперационной подготовки БГ принадлежат: • Диета – преимущество отдается продуктам, богатым клетчаткой, растительные масла, животные масла, кисломолочные продукты. • После госпитализации назначают диету с минимальным содержанием шлаков, богатую белком и витаминами (белковые и витаминные энпиты, которые содержат витамины А, Е, D, C, PP, B1, B6, B5, B12, и минеральные вещества: кальций, фосфор, калий, натрий, магний, медь, марганец, железо, цинк, йод, селен, энергетическая ценность которых составляет 1884-2177 кДж). • За 2-3 дня до операции оставляют овощные супы и кисломолочные смеси. • Активное лечение каловой интоксикации: • Назначение слабительных средств: Вазелиновое масло (в интервалах между приемами пищи) в дозах: до 3 годов – по 1 ч.л. 3 раза в день, до 7 лет – по 1 дес.л. 3 раза в день, старшие дети – по 1 стол. л. 3 раза в день. • Пробиотики (эубиотики). Препараты, которые содержат микроорганизмы – представители нормальной микрофлоры кишечника или их структурные компоненты. Бифидум-бактерин-форте, бактрин, бификол, бифи-форм, хилак-форте, нормазе (или дюфалак, порталак). Дозирование этих препаратов зависит от возраста ребенка. • Полиферментные препараты: препараты панкреатина: креон, мезим-форте, мезим, панкурмен, трифермент, панкреатин, панкреаль Киршнера. Ферменты: фестал, энзистал, дигестал, полизим, котазим, панзинорм-форте. • Гепатопротекторы, эссенциале, легалон, сирепар и др. в зависимости от возраста ребенка. • Витамины В6, В12, Е, С. • Массаж живота, лечебная физкультура.

Местная терапия: ирригация толстого кишечника 1 % раствором NaCl с обязательным контролем за соотношением введенного и выведенного объемов жидкости. За 3 суток до операции назначают пероральный антибиотик группы метронидазола (трихопол, метрагил и др.) по 8,5 мг/кг массы тела 3 раза в сутки. Отменяют кормление с 16-00 (20-00) в зависимости от возраста ребенка. Детям до 1 года последнее кормление молоком в 24-00. Ребенку показана сифонная (очистительная) клизма 2 раза на кануне операции утром и вечером. В день операции утром за 1-1,5 часа до операции проводится очистительная клизма. За 1 час перед операцией однократно внутримышечно или внутривенно вводят суточную дозу антибиотика широкого спектра действия (из группы цефалоспоринов III поколения). Оперативное вмешательство. Основной метод лечения при БГ – радикальное оперативное вмешательство, которое необходимо провести в раннем возрасте ребенка – до 10-12 месяцев, что способствует более скорому выздоровлению и лучшей адаптации ребенка после операции. Выбор методики радикального оперативного вмешательства определяется такими факторами, как возраст ребенка, наличие или отсутствие осложнений и одно- или двухэтапная тактика лечения (также возможная трехэтапная). При неосложненной форме БГ нужно отдавать преимущество одноэтапному хирургическому вмешательству – резекции аганглионарной зоны вместе с наиболее измененным участком кишки с формированием первичного колоректального анастомоза по методике Soave. Необходимо учитывать, что осложнение заболевания и летальность при БГ связана, в первую очередь, с несвоевременной диагностикой, а, во вторую очередь, с нерациональным выбором метода радикальной коррекции. В связи с этим необходимо дифференцированно подходить к разработке плана лечения больных, у которых ход заболевания осложнился энтероколитом, острой обтурационной кишечной непроходимостью в виду БГ, тяжелой гипотрофией и анемией в результате тяжелой каловой интоксикации, тяжелой реакцией на сифонную клизму, спонтанной перфорацией толстого кишечника, при острой форме БГ у детей младшего грудного возраста, а также при сопутствующих недостатках развития. У таких больных оперативное лечение должно быть 2- или 3-этапным. 1-й этап лечения – наложение колостомы, 2-й этап лечения – радикальная коррекция дефекта развития и третий этап – закрытие колостомы. Оперативное лечение острой формы БГ выполняется из срединного лапаротомного доступа для детальной ревизии органов брюшной полости с целью выявления сопутствующих аномалий развития и адекватного выбора места наложения колостомы. Наложение колостомы показано: • у новорожденных * • с признаками низкой кишечной непроходимости и выраженной переходной зоной • с ранними проявлениями энтероколита • при перфорации толстой кишки; • при подострой форме БГ, когда невозможно промыть толстый кишечник, что обусловлено рецидивирующей кишечной непроходимостью; при гипотрофии, тяжелой анемии, в случаях сложных сопутствующих недостатков развития, при тяжелых и неадекватных реакциях на сифонную клизму в предоперационном периоде, энтероколите и перфорации толстой кишки. • Примечание: у новорожденных с клиническими признаками низкой кишечной непроходимости, у которых на фоне тяжелой интоксикации нет имеющейся органической причины непроходимости, или если тяжело определиться с границей аганглиоза налагается Т-образная илеостомия с обязательной биопсией дистальных отделов тонкой и толстой кишок. Первый этап лечения – формирование колостомы. Колостома (стома) формируется после достоверного подтверждения диагноза БГ и определения уровня зоны аганглиоза и только при безуспешности консервативной терапии. Преимущество отдается формированию конечной колостомы на проксимальный отрезок супрастенотического расширенного отдела кишечника с обязательной биопсией суженной аганглионарной и переходной зон. Радикальная операция может быть как первым так и вторым этапом оперативного лечения – после наложения колостомы. Выполняют через 3-9 месяцев после формирования колостомы. Методы оперативного лечения болезни Гиршпрунга: на сегодняшний день наибольшее распространение имеет операция Soave с наложением первичного колоректального анастомоза. Техника радикальной операции. Пациента вкладывают в литотомическую позицию. Лапаротомия левосторонним трансректальным или нижнесрединным разрезом. Определяют проксимальную границу резекции, мобилизируют ободочную кишку от места маркировки к переходной складке брюшины. Формируют серозно-мускульный футляр прямой кишки по методике Soave. Дальше операцию продолжают со стороны промежности. Посредством проводника через анальный канал возводят мобилизованную ободочную кишку к отмеченному уровню предполагаемой резекции. На случай, когда дистальный отдел толстой кишки отключен колостомой, сначала эвагинируют отключенную дистальную часть толстой кишки и возводят ее приводную петлю через серозно-мускульный футляр в сторону промежности. При субтотальном аганглиозе ободочную кишку возводят через правый боковой канал без или с дислокацией илеоцекального угла. Пациенту с тотальным аганглиозом подвздошную кишку возводят с наложением первичного анастомоза с дополнением формирования толсто-тонкокишечного резервуара. Слизистую оболочку обрабатывают антисептикой, циркулярно отсекают, отступив на 4-5 см от зубчатой линии, поэтапно отсекают все слои эвагината в поперечном направлении и циркулярно налагают узловые швы (vicryl, maxon, dexon 3/0-4/0) между всеми слоями толстой кишки и слизистой оболочкой прямой кишки, формируя анастомоз внесфинкторно. Межфутлярное пространство дренируют внесфинкторно через отдельный разрез кожи или через линию швов. В просвет низведенной сведенной кишки вводят эластичную трубку выше линии анастомоза для отведения газов и кала, а сам анастомоз вправляют в анальный канал. Со стороны брюшной полости край серозно-мускульного футляра подшивают к серозной оболочке низведенной ободочной кишки. Наложение первичного анастомоза возможно как ручным способом, так и посредством циркулярных степлеров СПТУ и КЦ-28. У больных с отсутствием осложнений хода болезни оперативное лечение недостатка развития может проводится в один этап. 7. Послеоперационное лечение. В ходе пооперационного периода значительное место отводится раннему периоду. По завершении оперативного вмешательства ребенок переводится в отделение интенсивной терапии для проведения первого этапа лечения раннего пооперационного периода. В программу интенсивной терапии включают: соблюдение всех основных принципов инфузионной терапии. • Антибиотикотерапия – 2-3 антибиотика широкого спектра действия (цефалоспорины третьего поколения + современные аминогликозиды + метрогил). • Адекватное обезболивание. • Оксигенотерапия. • Отсос содержания межфутлярного пространства по трубчатому дренажу. • Клинико-лабораторный мониторинг. В ходу пооперационного периода возможные следующие осложнения: энтероколит; недостаточность анастомоза; нагноение межфутлярного пространства; локальный абсцесс; гематома межфутлярного пространства; анаэробная (клостридиальная) инфекция. Все вышеперечисленные осложнения могут привести к развитию перитонита, со следующим развитием сепсиса; рецидив запоров; редко развивается спаечная кишечная непроходимость (чаще у детей, которые перенесли предыдущие оперативные вмешательства – наложение стомы); энкопрез разной степени выраженности. Лечебная тактика при развитии следующих пооперационных осложнений: • При пооперационном перитоните показана релапаротомия, санация брюшной полости и формирование колостомы на печеночном отделе поперечно ободочной кишки. • При энтероколите пооперационного периода показана инфузионная терапия с целью дезинтоксикации, антибиотикотерапия, ирригации кишечника; при отсутствии позитивной динамики назначают полное парентеральное питание в течение 1-2 недель. • При ранней спаечной кишечной непроходимости: релапаротомия, разъединение соединений, интубация кишечника через задний проход. • При явлениях энкопреза – консервативное лечение. • При рецидиве запоров – обследование пациента с целью выявления их причины и своевременного устранения (табл. 2). Таблица 2 Характерные причины запоров в пооперационном периоде и их хирургическая коррекция Причина Тактика При повышении тонуса внутреннего сфинктера Выполняют операцию Lynn При выявлении остаточной зоны аганглиоза Повторная операция – резекция аганглионарной зоны с наложением первичного анастомоза Стеноз анастомоза Показана пневмодилятация, бужирование Колоноптоз Колонопексия

Второй этап лечения детей в пооперационном периоде. Второй этап проводится в отделении хирургии, куда ребенок переводится из отделения интенсивной терапии. В хирургическом отделении проводят постепенное уменьшение объема инфузионной терапии с ее полным прекращением в течение 1-2 суток и постепенным переводом больного на энтеральное питание, продолжают антибактериальную терапию. В перианальном участке отфиксируют интубационную трубку. Из мочевого пузыря удаляют мочевой катетер. На третьи сутки назначают 0,05 % раствор прозерина дважды на сутки (в/м или в/в) в разовой дозе 0,05 мл/кг массы тела — детям до 1 года, и по 0,1 мл/кг — детям старше в 1 года. Кроме этого, назначают электрофорез с прозерином на живот — по одной процедуре в сутки, 4-5 сеансов. Вместе с тем, со второго дня после операции каждые 4 часа интубационную прямокишечную трубку промывают 30-40 мл 1 % раствора NаСl для декомпрессии кишечника и стимуляции его перистальтики. Дренаж из межфутлярного пространства удаляют на 3-4 день, а зонд из кишки — при возобновлении перистальтики. С возобновлением перистальтики кишечника пациентов постепенно переводят на энтеральное питание. Пациентам с прямокишечной и ректосигмовидной формами аганглиоза энтеральное питание начинают с 3-4 суток после операции, при субтотальной форме — с 4-6 суток, а при тотальном аганглиозе — с 12 суток. В это время продолжают вводить пробиотики в возрастной дозе в течение 3-4 недель после операции. Ребенку постепенно расширяют энтеральное питание. Проводят ферментативную терапию. Назначают физиотерапевтические процедуры. Швы снимают обычно на 9 сутки послеоперационного периода. Перед выпиской пациента делают контрольные общие анализы крови и мочи. При удовлетворительном состоянии на 10-12 сутки больной выписывается. 8. Реабилитация и амбулаторное лечение. После выписки из отделения хирургии проводится амбулаторное и восстановительное лечение. Однако необходимо отметить, что у определенного процента пациентов – каждого пятого больного отмечаются неудовлетворительные результаты в виде функциональной частичной потери анального контроля, также у части детей замедленные адаптационно-компенсаторные процессы на фоне функциональной неполноценности отделов толстой кишки, которые остались после ее резекции, особенно у больных, оперируемых после временной колостомы. В связи с вышеуказанным, восстановительный период после радикального оперативного вмешательства у определенной группы пациентов продолжается от 6 месяцев до периода полового дозревания; в среднем большинство больных считается практически здоровым в конце 2 года после операции. Реабилитационные мероприятия проводятся в течение 1 месяца и включают диетотерапию, витаминотерапию (группы В, С), имуностимулирующую терапию (элеутерококк, эхинацея), эубиотики, ферментотерапию, лазеро-магнитотерапию на биологически активные точки, иглорефлексотерапию, электростимуляцию анального сфинктера и мышц промежности посредством аппарата «Эндотон» (при энкопрезе), ЛФК, направленную на укрепление мышц тазового дна; при периодических запорах проводят лечебные очистительные клизмы (настоем ромашки, облепиховым маслом) 1-2 раза в день в течение 7 дней; при плохом эффекте амбулаторного восстановительного лечения показана госпитализация больного в хирургическое отделение стационара с целью детального обследования и назначения лечения выявленной патологии. После выписки из стационара ребенок приходит на контрольный осмотр через 1 месяц, потом через 6 месяцев и 1 год. 9. Направление на санаторно-курортное лечение не раньше 3-6 месяцев при отсутствии осложнений (Одесса, Куяльник).
Поделиться

Минимизация негативных последствий

Для минимизации запоров, диареи и прочих нежелательных явлений после операции, пациентам рекомендовано придерживаться специальной диеты, в основе которой лежит употребление в рацион пищи, богатой растительной клетчаткой.

К рискам послеоперационных осложнений относится развитие энтероколита, вследствие инфицирования кишечника, поэтому при повышении температуры тела, рвоте, диарее, признаках кишечного кровотечения необходимо немедленно обратиться к доктору.

При легком течении болезни Гиршпрунга можно отказаться от оперативных вмешательств и выполнять симптоматическое лечение с помощью постановки сифонных клизм.

Консервативное лечение

Не следует полагаться на такую терапию. Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводится в большинстве случаев исключительно хирургическим путем. Консервативная терапия в основном служит подготовкой к дальнейшему оперативному вмешательству.

Подготовительное лечение включает в себя:

1. Определенный рацион, соблюдение диеты. Рекомендуются к употреблению овощи, фрукты, кисломолочные продукты, пища, которая не вызывает газообразования.
2. Массаж, физиотерапия, гимнастика. Они стимулируют перистальтику кишечника.
3. Очистные клизмы.
4. Внутривенное введение белковых медикаментов и электролитных растворов.
5. Витамины.

Последствия болезни Гиршпрунга

Осложнения болезни Гиршпрунга возникают при отсутствии адекватного лечения. Нарушение эвакуации кишечного содержимого приводит к таким последствиям:

• образование каловых камней,удаление которых консервативными методами (постановка клизм) неэффективное, а их наличие в кишечнике провоцирует болевой синдром;
• острый энтероколит (воспаление слизистой оболочки кишечника) развивается на фоне общей и местной иммуносупрессии;
• анемия возникает в результате нарушения всасывания микроэлементов и витаминов из продуктов питания;
• острая кишечная непроходимость – жизненно угрожающее состояние, которое возникает при полной обтурации просвета кишечника.

Виды болезни Гиршпрунга

Размеры аганглионарного участка при болезни Гиршпрунга могут колебаться от нескольких сантиметров до метра и более. От этого зависит тяжесть состояния ребенка и особенность клинической картины заболевания.

Анатомическая классификация врожденного аганглиоза кишечника:

• Прямокишечная форма. Участок аганглиоза охватывает всю прямую кишку или ее часть (промежностную, ампулярную или надампулярную).
• Ректосигмоидальная форма. Не иннервируемая зона распространяется на дистальную часть сигмовидной кишки или охватывает ее полностью.
• Субтотальная форма. В патологический процесс втягивается восходящая кишка и часть поперечной ободочной кишки (левая половина кишечника).
• Тотальная форма. Отсутствие интрамуральных нервных волокон наблюдается на протяжении всего кишечника.

Клиническая классификация болезни Гиршпрунга:

• Стадия компенсации (прямокишечная форма). У ребенка наблюдаются умеренные симптомы интоксикации и неполной кишечной непроходимости, проблема решается с помощью клизмы.
• Стадия субкомпенсации (ректосигмоидальная и субтотальная формы). Проведение очистительной клизмы безрезультатное, иногда состояние ребенка улучшает высокая очистительная или сифонная клизма. Нарастают симптомы интоксикации, присоединяются признаки нарушения обмена веществ.
• Стадия декомпенсации(все виды аганглиоза, кроме прямокишечного). Происходит прогрессирование патологического процесса, что может перерасти в острую кишечную непроходимость.