Пороки сердца у детей: классификация
Выделяют две группы данных заболеваний: 1. «Синюю» — кровь в организме насыщена углекислотой. 2. «Белую» — кровь обеднена кислородом. К первой группе пороков сердца у детей относят: — Атрезию легочной артерии — зарастание просвета; — Тетрадо Фалло — сочетание сразу 4-х аномалий миокарда: стеноза выходного отдела правого желудочка, гипертрофии правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и смещение аорты; — Смена местами (транспозиция) вен и артерий. Ко второй группе пороков сердца у детей относят: — Дефект межпредсердной перегородки; — Дефект межжелудочковой перегородки. Отдельно от этих двух групп стоят дефекты клапанов: — Стеноз или недостаточность аортального клапана; — Сужение, либо чрезмерное расширение трикуспидального или митрального клапана.
Причины ВПС
В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.
Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).
Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).
Виды врожденных пороков сердца
- Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.
- Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.
- Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.
- Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.
- Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.
- Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.
- Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.
- Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.
- Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.
- Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.
Порок сердца у новорожденных
На сегодняшний день частота пороков сердца у новорожденных составляет 0.8%. Причины их следующие: — инфекция, полученная во внутриутробном развитии (вирусы герпеса, гриппа, краснуха, цитомегавирусная инфекция…); — материнские заболевания (сахарный диабет или нарушение обменных процессов…); — злоупотребление лекарственными препаратами в период беременности; — курение и злоупотребление алкоголем во время беременности; — генетическая предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям; — возрастной фактор (отец старше 45 лет, мать старше 35 лет); — экологический фактор.
Пороки сердца приобретенные
Ряд заболеваний вызывает вторичные структурные изменения в сердечных клапанах. Это и есть пороки. Что это за заболевания:
- системные патологии, затрагивающие соединительную ткань, — системная красная волчанка, ревматоидный артрит;
- инфекционный эндокардит;
- атеросклероз;
- инфаркт миокарда;
- травматические повреждения сердца (в том числе и полученные в ходе операционного вмешательства);
- карциноидный синдром и др.
Клапаны — это «двери» для перехода крови из сосудов в сердце, из сердца в сосуды и между отделами сердца (предсердием и желудочком). Их дефекты бывают двух видов:
- «недораскрытие» дверей — стеноз, в результате которого кровь не может свободно проходить в соответствующее пространство;
- постоянно «приоткрытые двери» — недостаточность клапана, в результате чего кровь может проходить не только в прямом, но и в обратном направлении.
Порок сердца у новорожденных: диагностика
Нужно сказать, что порок сердца у новорожденных можно увидеть еще при беременности при проведении УЗИ. Установив заболевание сердца у плода, роды затем проводят особым образом и, если возможно, то малыша оперируют сразу же после них. Если подозрение на порок сердца у ребенка возникло уже после рождения, то проводят исследование миокарда электрокардиографическими и ультразвуковыми методами, с помощью фонокардиографии выявляют шумы в сердце. Если собранных сведений недостаточно для постановки точного диагноза, то проводят магнитно-ядерную томографию.
Как проявляются врожденные пороки сердца
Существует более сотни видов рассматриваемой патологии, классификация пороков сердца достаточно обширная. Например, различают синие и белые пороки сердца: в первом случае характерным признаком патологии станет синюшность кожных покровов, а во втором – их выраженная бледность. Симптомы проблем со строением главного органа могут проявиться еще во время внутриутробного развития, признаки порока сердца плода на УЗИ могут стать поводом и для искусственного прерывания беременности и для оказания квалифицированной медицинской помощи еще не рожденному ребенку.
Если же до рождения малыша никаких отклонений не было выявлено, то у новорожденных порок может быть диагностирован по следующим симптомам:
- после рождения ребенок имеет выраженный синюшный или бледный оттенок кожи лица, ушных раковин и верхних конечностей;
- синюшность кожных покровов проявляется при плаче/крике новорожденного или во время кормления;
- конечности ребенка всегда холодные.
При обследовании ребенка врач педиатр может обнаружить шумы в сердце, и хотя это не является характерным признаком рассматриваемой патологии, будут проведены дополнительные исследования, чтобы уточнить диагноз.
Нередко сразу после рождения ребенок развивается в пределах нормы и никаких признаков нарушений в работе сердца врачи не обнаруживают. Такое развитие ситуации характерно для аномалий развития клапанной системы – симптомы порока клапанов сердца часто проявляются только к 10-летнему возрасту:
- появляется одышка;
- ребенок сильно отстает в физическом развитии;
- периодически кожа лица становится синюшной.
Порок сердца у новорожденного ребенка может проявляться и сердечной недостаточностью – это весьма опасное состояние, которое в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
Пороки сердца у детей: лечение
Метод лечения порока сердца у новорожденного выбирает врач-кардиолог. Это зависит от многих факторов: от вида порока, его тяжести, иммунного статуса ребенка, которые в первые месяцы его жизни повторяет мамин статус. Консервативные методы применяют, в основном, только для общей поддержки организма ребенка и его сердечной мышцы в частности. В этом случае, как правило, назначают калий содержащие препараты, легкие мочегонные, успокоительные, витаминные комплексы и препараты, которые улучшают метаболизм организма. Но чтобы окончательно победить порок сердца у новорожденного, либо у ребенка нескольких лет, есть только один радикальный метод — хирургический. Если заболевание серьезное, то операцию рекомендуется сделать на первом году его жизни (лучше в первые дни и даже часы). Независимо от метода лечения ребенка, настоятельно рекомендуем вам в комплексной терапии использовать Трансфер фактор Кардио. Из всего выше сказанного можно понять, что самая основная причина пороков сердца у детей — плохое функционирование иммунной системы (ИС) вследствие различных факторов. И поэтому наряду с лечением пороков, необходимо устранять сбои иммунной системы ребенка. Именно поэтому Трансферфактор Кардио является самым эффективным препаратом для комплексной терапии сердечных заболеваний. Данный иммуномодулятор состоит из одноименных иммунных молекул, которые являются компонентами нашей ИС. Попадая в наш организм, они выполняют следующие функции: 1. Устраняют все побочные эффекты, вызываемые приемом различных лекарственных препаратов и при этом усиливают их оздоровительный эффект. 2. Приводят в оптимальное состояние иммунную систему ребенка. 3. Являясь «иммунной памятью» организма, эти частицы «запоминают» информацию о каждом чужеродном элементе (антигене) вторгшемся в организм человека, хранят эту информацию и при повторном вторжении этих же антигенов, «передают» данную информацию иммунной системе для нейтрализации этих антигенов. Ну и, конечно же, многих интересует вопрос: сколько живут с пороком сердца? Сразу вам скажем, что при своевременной операции, правильном и регулярном лечении заболевания — прогноз очень благоприятный. Но при запущенных пороках процент летальных исходов достаточно высок. И поэтому, если вам дорога жизнь и здоровье вашего ребенка — не ждите, начните сейчас уже заниматься его здоровьем, обращайтесь к нам, наши специалисты вам обязательно помогут.
Что выявляет УЗИ
В нашей клинике используется современное 4D оборудование, имеющее допплеровский режим. С его помощью можно получить изображение 3-х главных сосудов — верхней полой вены, лёгочного ствола и восходящей аорты. Во время обследования выявляется не только расположение сосудов, но и их диаметр и другие параметры.
На экране монитора будут видны следующие патологии плода:
- Уменьшение диаметра аорты при расширении лёгочного ствола можно говорить об гипоплазии (недоразвитости) левых отделов сердца малыша, отвечающих за начало кровообращения;
- Уменьшение ствола лёгочной артерии в размерах при сохранении в норме диаметров аорты и верхней полой вены указывает на стеноз (сужение) лёгочной артерии. У плода выявляются только выраженные формы;
- Маленький диаметр аорты при нормальном 4-камерном строении сердца является следствием коарктации аорты (сужение аорты сердца в определённом сегменте);
- Визуализация 2 сосудов вместо 3 может быть следствием соединения сосудов в общий артериальный ствол;
- Смещение аорты вперёд или правее лёгочной артерии наблюдается при транспозиции магистральных сосудов;
- Диаметр аорты расширен, но при этом сужен диаметр лёгочной артерии, а аорта смещена вперёд. Это может является тетрадой Фалло (очень тяжёлая сочетанная аномалия сердца). Проблема включает в себя стеноз или гипертрофию выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты (отхождение в правую сторону). Диагностика плода крайне затруднительна, поэтому на помощь приходит допплеровский режим, помогающий визуализировать поток крови в аорту из обоих желудочков;
- Гипоплазия (недоразвитость) правых камер сердца определяется по уменьшению их размеров относительно левых камер. Эта патология сопровождается обычно дисплазией (провисанием или выбуханием) митрального клапана;
- Общий предсердно-желудочковый канал виден как дефект перегородки сердца с расщеплением атриовентрикулярного клапана;
- Гипопластический синдром левых отделов сердца проявляется в виде недоразвития желудочка и митрального и аортального клапанов;
- Единственный желудочек также не является нормой, потому что их должно быть два и они хорошо просматриваются в четырёхкамерном срезе;
- При недоразвитости трёхстворчатого клапана кровь из правого предсердия не попадает в левое, что хорошо видно при допплеровском исследовании;
- Со 2 триместра фиброэластоз эндокарда визуализируется как утолщение миокарда и ухудшении его сокращения;
- Недоразвитие миокарда одного из желудочков (аномалия Уля) заметна на 2 триместре.
Как распознать порок сердца у ребенка и где лечить
Некоторые сложные пороки почти невозможно выявить до рождения. Зачастую внешне младенцев с ВПС не отличить от здоровых детей – многие из них пухленькие, активные. Судить о наличии или отсутствии болезни по шумам в сердце тоже нельзя. До 50% сложных пороков не «шумят».
Для скрининга заболевания детские кардиологи сегодня используют специальные приборы – пульсоксиметры, которые дают возможность оценить степень насыщенности крови кислородом и увидеть сердечные ритмы.
Если подозрения, что у ребёнка есть проблемы с сердцем, остаются, родителям необходимо как можно раньше (лучше в первую же неделю жизни крохи) провести ему эхокардиографию (УЗИ сердца). А чтобы спать спокойно, заодно ещё и сделать УЗИ брюшной полости и нейросонографию (УЗИ мозга).
Если ни во время беременности, ни после рождения у ребёнка не выявилось проблем с сердцем и в последующем не возникло никаких жалоб, то дальше ему достаточно стандартных осмотров у кардиолога и проведения ЭКГ (перед оформлением в детский сад и школу).
Кто в зоне риска?
- недоношенные (особенно родившиеся ранее 32-й недели беременности);
- с иммунодефицитом;
- с синдромом Дауна.
Их в течение первого полугода (а детей с врождённым пороком сердца – в течение всего первого года жизни) в опасный сезон (с октября по май) обязательно нужно иммунизировать, раз в месяц вводя специальный препарат, содержащий антитела к вирусу.
Тактика лечения
При выявлении ВПС дальнейшую тактику определит кардиолог. Если порок некритический, то пациента будут регулярно наблюдать врачи. Они назначат лечение и определят сроки операции. При хорошем самочувствии и состоянии ребёнка кардиолог может разрешить выполнение массажа и лечебной гимнастики.
Кроме того, ребёнка с ВПС обязательно надо прививать (из-за сниженного кровообращения к нему так и липнут инфекции).
Помимо прививок, общих для всех детей, детям с ВПС и некоторым другим малышам 1‑го года жизни необходима защита от респираторно-синцитиального вируса (РСВ‑инфекции). Для них этот вирус может оказаться фатальным, так как он вызывает опасные изменения в лёгких, чреватые тяжёлыми бронхитами и даже пневмонией.
Лишь небольшая часть детей с ВПС могут быть прооперированы эндоваскулярно (когда инструменты хирург вводит через сосуд, без разреза грудной клетки). В остальных случаях операцию делают на открытом сердце с использованием искусственного кровообращения. Эта хирургия тяжёлая, но благодарная. Ведь 85% вовремя прооперированных детей с ВПС благополучно переживают 18‑летний рубеж и выходят во взрослую жизнь. Они получают профессию, занимаются спортом, заводят семьи и рожают детей. В то время как без операции у них не было бы никаких шансов на жизнь.
Где лечить?
1) МЦ «Кардио Азия +», г. Ош
Медицинский функционирует с 21 декабря 2012 года. Клиника оказывает высокотехнологичную кардиологическую помощь, с 2021 года — и современную нейрохирургическую помощь.
Специалисты МЦ «Кардио Азия+» имеют престижную репутацию и являются ведущими специалистами в своей области. Помогут установить причину болей в области сердца, аритмии, артериальной гипертонии и ряда проблем. Главным преимуществом предприятия является индивидуальный подход к каждому клиенту, что позволяет сотрудникам компании правильно проводить диагностирование и лечение.
«Кардио Азия+»
применяет самые инновационные методы диагностики и лечения заболеваний сердца. Клиника оснащена оборудованием высокого класса. В своей работе организация использует только безопасную и высококачественную продукцию проверенных производителей. Отличительной чертой компании стало постоянное сопровождение пациента, что дает возможность улучшить самочувствие, предупредить появление осложнений и других проблем.
2) Научно-исследовательском институте хирургии сердца (НИИХСТО)
Операциями занимаются сердечно-сосудистый хирург Абай Турдубаев и член Американского колледжа врачей и Европейской ассоциации кардиологов Роин Реквава на базе отделения рентгенхирургии (НИИХСТО).
Научно-исследовательский институт хирургии сердца и трансплантации органов (НИИХСТО) является государственной лечебно – профилактической, научно – исследовательской организацией здравоохранения третичного уровня, предоставляющей специализированную медико – санитарную помощь в области сердечно сосудистой хирургии и трансплантации органов и осуществляющей лечебно – профилактическую и научную деятельность.
3) Южный Региональный Научный Центр Сердечно-Сосудистой Хирургии, г. Жалал-Абад
Южный региональный центр сердечно-сосудистой хирургии в Жалал-Абаде был открыт в 2011 году, как филиал Национального центра хирургии сердца и трансплантации органов.
Каждый день со всей области cюда поступает от 2 до 5 больных с острым коронарным синдромом или инфарктом, а также из соседней Ошской области и Лейлекского района Баткенской области.
Он является одним из лидеров среди медицинских организаций Кыргызской Республики, оказывающих населению высококвалифицированную и высокотехнологичную кардиологическую и кардиохирургическую помощь, отвечающую самым передовым достижениям современной медицины в диагностике, лечении и реабилитации больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями.
4) Кардиохирургическая клиника БИКАРД Bicard
Клиника «Бикард» оснащена ультра современным медицинским оборудованием от ведущих мировых производителей.
В клинике внедрена компьютеризированная система ведения документации. Клиника работает круглосуточно и оказывает экстренную высокотехнологичную помощь вне зависимости от времени суток.
Амбулаторно – поликлиническая помощь пациентам представляется по специальностям: кардиохирургия, кардиология, рентгенхирургия.
Диагностическая служба – представлена клинико – биохимической лабораторией, которая функционирует в течение 24 часов и обеспечивает весь спектр необходимых лабораторных тестов с выдачей результатов в самые кратчайшие сроки.
В отделении лучевой и функциональной диагностики проводятся все виды УЗИ исследований, допплерография, эхокардиография, чреспищеводная эхокардиография, тредмил тест, холтер ЭКГ, СМАД и рентгендиагностика.
Клиника рассчитан на 60 коек и включает в себя две уникальные, современные операционные, кардиохирургию и интервенционную кардиологию, аритмологию отвечающие международным стандартам.
На сайте www.jurok.kg вы можете получить более подробную информацию.
Порок сердца. Симптомы
Порок сердца. Симптомы у новорожденного
Малые дефекты в строении сердцав первые дни и месяцы жизни могут никак себя не обнаруживать. Более значительные повреждения проявляются следующими клиническими признаками:
- повышение или снижение частоты сердечных сокращений;
- цианоз (посинение) носогубного треугольника и конечностей;
- бледность, потливость и снижение температуры ступней, ладоней, кончика носа;
- одышка;
- частое срыгивание и трудности сосания;
- слабая прибавка в весе;
- отеки;
- обморочные состояния
- сердечные шумы.
Порок сердца. Симптомы у ребенка
Бессимптомное течение характерно для малых дефектов и пороков с поздней манифестацией. В иных ситуациях «набор» клинических признаков несколько варьирует в зависимости от типа повреждения, но можно выделить некоторые наиболее часто встречающиеся симптомы:
- отставание в развитии (физическом);
- одышка во время нагрузки (значительной или незначительной — зависит от тяжести состояния);
- цианоз конечностей и носогубного треугольника (появляющийся или усиливающийся во время нагрузки);
- симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол» — характерное для ряда сердечных, легочных, печеночных патологий утолщения концевых фаланг пальцев рук (иногда и ног) и изменение формы ногтевого ложа;
- склонность к инфекциям легких;
- аритмии;
- боли в груди;
- ортопноэ (затруднение дыхания в положении лежа);
- отеки нижних конечностей;
- потери сознания и др.
Порок сердца. Симптомы у взрослых
У взрослых врожденный порок проявляется признаками, описанными выше. Особенно, если первые симптомы проявились уже после 15–20 лет. В случае, если порок был своевременно прооперирован клинические проявления могут быть незначительными или отсутствовать вовсе.
Приобретенные пороки ведут себя по-разному. Бывают пороки сердца (например, стеноз митрального отверстия) с очень медленной прогрессией (первые симптомы, приносящие беспокойство, появляются через 10 лет после постановки диагноза).
В целом, все зависит от степени повреждения клапана.
Ведущими симптомами порка сердца у взрослых людей служат:
- тахикардия и аритмии (вплоть до фибрилляции предсердий);
- боли за грудиной;
- слабость, одышка при нагрузке и в покое;
- цианоз лица и конечностей;
- ортопноэ;
- приступы сердечной астмы;
- стенокардия;
- обмороки;
- отеки;
- заболевания легких; (вплоть до отека);
- при правожелудочковой недостаточности — боли в правом подреберье, тошнота.
Сначала появляются характерные признаки лево или правожелудочковой недостаточности (в зависимости от локализации порока). Но со временем, врачи сталкиваются уже с симптомами обоих типов.