Короткая шея у новорожденного: заболевание или физиологическая проблема, которую можно исправить

Диагностика

Соответственно, разные причины и последствия заставляют тщательно обследовать малыша. Как понять, что у грудничка? Однозначно ответит только рентген. Впрочем, опытные доктора способны предположить и без облучения, какова истинная причина синдрома.

Признаки заболевания Клиппеля-Фейля:

• ограниченность подвижности головы;
• низкая линия роста волос;
• лопатки находятся на разном уровне, но в целом ненормально высоко;
• можно отметить искривление позвоночника.

Как правило, при таком синдроме новорожденный страдает и от других патологий: нередко развиваются аномалии в формировании внутренних органов.

Родовая травма иногда проявляется схожими симптомами, но чаще всего имеет и другие признаки:

1. ребенок плохо спит, капризничает;
2. мышцы шеи чрезмерно напряжены;
3. прикосновение к области шеи вызывает плач ребенка, так как выправление этого отдела причиняет ему боль;
4. подвижность головы также ограничена.

Понимание того, насколько шея действительно коротка, принесет несложное упражнение: положите кроху на живот и приподнимите, чтобы определить расположение линии роста волос. Она должна находиться примерно в 3 см от плеч. Обязательно пересчитывают позвонки. Напомним, что в шейном отделе их должно быть 7 штук.

Лечебная терапия при синдроме

Как правило, лечение при короткой шее у грудничка сводится к необходимости ношения такого приспособления, как воротник Шанца, а также к назначению физиопроцедур и ЛГК. Именно комплекс этих методов и ведёт к скорой нормализации ситуации.Как уже упоминалось, уже через год после того, как было назначено лечение, родители и малыш напрочь забывают о проблеме.

Шина Шанца

Специальный ортопедический воротник, благодаря которому шея ребёнка приходит в норму, представляет собою мягкий, но плотный бандаж. Он фиксирует шейный отдел, тем самым снимая с него нагрузку, и вдобавок такой воротник устраняет спазм мышц, которые сдавливают артерии, в результате чего кровоснабжение мозга также восстанавливается. Внешне такой воротник выглядит, как круг из поролона с липучкой, высотою не более 5 см.

В зависимости от сложности ситуации этот воротник могут надеть сразу же после рождения малыша или же на 2-3 месяц. Носят его ежедневно, не снимая, при тяжёлых проявлениях синдрома у грудничка либо всего 20-30 минут в день, если шея искривлена несущественно. Если родителей терзает вопрос, какой воротник лучше приобрести, то ответ однозначен: нужно заказать индивидуальный воротничок, учитывающий все особенности физиологии малыша.

Процедуры

Не менее важными в лечении является ЛГК и массаж. Такие процедуры обязан выполнять сугубо специалист и лучше не пытаться самому проводить массаж младенцу, поскольку неумелыми движениями можно лишь ухудшить ситуацию. Тем не менее грамотный массаж помогает расслаблению напряжённых мышц, тем самым помогая работе шине Шанца. Массаж и ЛГК, как правило, дополняются процедурами прогревания парафином и электрофорезом, что тоже проводятся медиками в поликлинике. Именно совокупность этих методов приводит к улучшению состояния шеи малыша и к исчезновению признаков патологии.

Опасность патологии

Если синдром Клиппеля-Фейля без сомнения заставляет родителей искать методы лечения, то родовая травма обычно вызывает вопросы: нужно ли это лечить, может все пройдет само собой. Но следует понимать, что шея – это место прохождения важнейших кровеносных сосудов, от качества работы которых зависит питание головного мозга, насыщение его кислородом и другими веществами. В результате сдавливания артерий нарушается кровообращение и развитие мозга, что приводит к патологиям другого характера. При этом мозг страдает от недостатка кислорода, а гипоксия, как известно, может привести к началу необратимых процессов в организме.

Малыши, у которых обнаружен синдром короткой шеи, рано понимают, что такое головные боли. У них падает зрение, развивается вегетососудистая дистония, сколиоз.

Клиппеля-Фейля синдром

Синдром Клиппеля-Фейля — (синдром короткой шеи; Klippel-Feil syndrome) — врожденный порок развития шейных и верхнегрудных позвонков, который характеризуется деформацией (укорочением) шеи, обусловленной уменьшением числа шейных позвонков, их сращением или меньшими размерами. Популяционная частота 1: 120 000.

Различают три типа деформации:

1. уменьшение общего числа шейных позвонков;
2. синостоз (сращение) всего спаянного в единую кость шейного отдела позвоночника с затылочной костью и верхними грудными позвонками;
3. сочетание 1 или 2 типа с синостозом нижнегрудных и поясничных позвонков.

Синдром Клиппеля-Фейля характеризуется триадой симптомов:

• короткая шея,
• низкорасположенная граница волос на шее,
• ограничение подвижности головы.

Синдром Клиппеля-Фейля нередко сочетается с другими аномалиями развития. Так, у 25-30% больных определяются сколиоз, крыловидные складки шеи, ригидная костная форма кривошеи, высокое стояние лопатки — болезнь Шпренгеля. Выявляются аномалии развития верхних и нижних конечностей. У 35% больных имеются тяжелые аномалии развития почек. Довольно часто встречаются аномалии развития сердечно-сосудистой системы. Нарушение развития позвоночного столба сопровождается нарушениями развития нервной системы.

Синдром генетически гетерогенен (табл.1), также встречаются спорадические случаи.

Табл.1. Типы синдрома Клиппеля-Фейля (синим цветом выделены гены, анализ которых проводится в «Центре Молекулярной Генетики»).

Ген GDF6 кодирует белок, относящийся к суперсемейству TGFα (transforming growth factor beta), представляющее собой группу белков, контролирующих рост и развитие тканей по всему телу. GDF6 белок необходим для формирования костей и суставов конечностей, черепа, позвоночника, грудной клетки и ребер. Белок участвует в создании границ между костями при развитии скелета. Мутации в этом гене приводят к KFS1 (синдрому Клиппеля-Фейля тип1), колобоме (врожденные аномалии в развитии глаз) и к изолированному микрофтальму тип 5. Ген находится на хромосоме 8, в локусе 8q22.1, и состоит из двух экзонов.

В Центре Молекулярной Генетики проводится прямая диагностика синдрома Клиппеля-Фейля путем прямого секвенирования кодирующей области генa GDF6.

Клиппеля-Фейля синдром

Способы лечения

Основными методами лечения являются физиопроцедуры, лечебная гимнастика и специальные приспособления для вытягивания мышц и позвонков.

Воротник Шанца

Выбор в пользу этого воротника удобен, так как его носят в обычное время, когда ребенок бодрствует или гуляет. Ортопедическая шина является обычно дополнением к другим мерам.

Воздействие воротника определяется тем, что он снимает напряжение, фиксируя позвоночник в нормальном состоянии. Это снимает спазм с мышц, освобождает артерии и позволяет улучшить кровообращение и питание головного мозга. Своевременно назначенная шина исключает патологические изменения в развитии крохи.

Важно подобрать оптимальный по размерам воротник, который не будет давить или болтаться на шее младенца. Носят его ограниченное время:

• при легкой форме – 10-20 минут несколько раз в день;
• в тяжелой ситуации – грудничок вынужден носить шину практически целый день.

Физиопроцедуры и гимнастика

Не будет лишней и здоровому ребенку правильная гимнастика для улучшения кровообращения, тем более она необходима малышу с синдромом короткой шеи. Массаж, ЛФК, физиопроцедуры – все это позволяет расслабить мышцы, позволяя повысить эффективность других мер.

С помощью электрофореза можно увеличить результативность лечения медикаментами, которые в виде ионов поступают в точку назначения через кожу.

Можно применить и парафиновые прогревания. Их делают и в домашних условиях, но для этого нужно иметь навыки или хотя бы понимание процесса: сначала готовят клеенку нужной формы. Ее нагревают в духовке, а парафин греют на водяной бане, чтобы вылить на «выкройки» шейно-воротниковой зоны. Важно, чтобы вещество было теплым, но ни в коем случае не горячим. После того как заготовки приложены к проблемному месту, ребенка укутывают теплой тканью или одеялом. Держать парафин нужно от 30 до 60 минут. После такой процедуры обязательно смазывают кожу младенца кремом, а потом надевают воротник Шанца.

Синдром Клиппеля-Фейля

Этот синдром, увы, не лечится перечисленными способами: для его устранения необходимо оперативное вмешательство. В процессе операции сначала фиксируют уплотненные позвонки специальными металлическими устройствами. Когда позвонков не хватает, вместо них вставляют искусственные элементы. Если же некоторые из них срослись, их разъединяют и при необходимости вставляются импланты.

После операции лечение происходит по схеме, описанной выше, − с воротником Шанца, гимнастикой, массажами и физиопроцедурами.

Как правило, при грамотном и своевременном лечении синдром короткой шеи уходит через 2-3 месяца. Важно именно вовремя начать процедуры, так как с каждым месяцем заставить малыша лежать с тем же парафином уже достаточно сложно, да и мышцы, и позвонки могут преобразовываться. Это приводит к необратимым последствиям и проблемам в развитии крохи.

Лечение врожденных дефектов позвоночника в Израиле – методики

Врожденные аномалии развития позвоночника включают в себя различные деформации позвоночника, дефекты позвонков и т. д. Наиболее часто специалисты нашей клиники сталкиваются с такими аномалиями, как люмбализация и сакрализация, клиновидные позвонки, синдром короткой шеи, расщепление позвонков, врожденный стеноз позвоночного канала.

Люмбализация позвоночника

Люмбальный (поясничный) отдел позвоночника состоит из 5 позвонков и соединяется с крестцом. Если первый позвонок не соединен с крестцом, пациенту ставят диагноз “люмбализация позвоночника”. Данная патология внутриутробного развития приводит к хроническому болевому синдрому и ограничению подвижности в спине. При значительной выраженности симптомов пациенту рекомендуется пролотерапия (пролиферационная терапия) – процедура, при которой в область, где локализована аномалия, с помощью шприца вводится раздражающее вещество (декстроза, фенольные соединения, лидокаин, глицерин и т. д.), которое вызывает местное воспаление. Это провоцирует рост новой соединительной ткани и приводит к улучшению фиксации позвонков. Обычно пролотерапия включает в себя 3-6 процедур, каждая из которых проводится раз в 2-3 недели.

Также люмбализация может лечиться методом хирургической операции, в ходе которой позвонки с излишней подвижностью фиксируются с помощью методов спондилодеза (скрепляются с соседними позвонками металлическими мостиками и винтами либо с помощью костного цемента).

Сакрализация позвоночника

Сакрализация позвоночника – патологическое срастание первого позвонка поясничного отдела с крестцом. Срастание может быть двусторонним или односторонним и так же, как и люмбализация, способно вызывать хронические боли и ограничивать подвижность пациента. При легкой выраженности симптомов проводится физиотерапия, назначаются противовоспалительные препараты. Если консервативные методы лечения не помогают, проводится операция по удалению сакрализованного поперечного отростка позвонка с последующим спондилодезом или без такового.

Клиновидный позвонок

Клиновидный позвонок – весьма распространенная врожденная аномалия позвоночника. Клиновидный позвонок (полупозвонок) анатомически состоит из полудуги и полутела. Часто такие полупозвонки становятся причиной развития сколиоза, кифоза или лордоза, сужения позвоночного канала, возникновения нестабильности позвоночника и даже его переломов.

Лечение данной аномалии – хирургическое и заключается в резекции полупозвонка с последующим спондилодезом (фиксацией располагающихся выше и ниже удаленного полупозвонка отделов позвоночника). Часто после такой операции на определенное время пациенту прописывается ношение корсета.

Синдром короткой шеи

Синдром короткой шеи (синдром Клиппеля – Фейля) возникает в результате синостоза – патологического сращения позвонков или из-за уменьшения количества шейных позвонков. Данный синдром лечится оперативно, с использованием различных методов артропластики и спондилодеза. Таким же способом может проводиться полная замена диска, что позволяет уменьшить болевой синдром или вовсе убрать боль. Спондилодез используется для коррекции сопутствующего заболеванию искривления шейного отдела позвоночника.

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника представляет собой патологическое врожденное незаращение дужки одного из позвонков. Это приводит к неполному закрытию оболочек спинного мозга и разнообразным нарушениям неврологического характера. Лечение данного заболевания требует комплексного подхода, участия различных специалистов – от нейрохирургов до урологов. Основными задачами являются закрытие дефекта, коррекция деформации позвонков. Часто операция по закрытию незаращенного позвонка сочетается со спондилодезом. Многие пациенты с расщеплением позвоночника страдают от сопутствующих заболеваний, наиболее частым из которых является гидроцефалия. Лечение гидроцефалии в нашей клинике может проводиться параллельно с основной терапией.

Стеноз позвоночного канала

В ряде случаев стеноз позвоночного канала может также являться врожденной патологией. Данная аномалия лечится с применением нескольких хирургических методик, основной из которых является декомпрессионная ламинэктомия. Она заключается в удалении дужки позвонка, оказывающего компрессионное воздействие на спинной мозг и нервные корешки. После операции может возникать нестабильность позвоночника, поэтому ее часто совмещают с установкой систем передней или задней стабилизации, а также систем межостистой фиксации (различного рода имплантатов, позволяющих восстановить стабильность опорной колонны позвоночника).

• Эндоскопическая коррекция позвоночника